Aparte de la genética, no existen otros factores de riesgo conocidos, aunque los investigadores están estudiando qué papel pueden desempeñar la tiroides y la insulina en la aparición de la enfermedad. El aclamado actor fue diagnosticado con esta condición el jueves, informó su familia.
(CNN) –– Después de que Bruce Willis se retirara de la actuación en marzo de 2022 por un trastorno del habla llamado afasia, al actor de 67 años le diagnosticaron demencia frontotemporal, según anunció su familia este jueves.
“Desde que anunciamos el diagnóstico de afasia de Bruce en la primavera de 2022, su condición ha progresado”, señaló la familia Willis en un comunicado. “Desafortunadamente, los desafíos en la comunicación son solo un síntoma de la enfermedad que enfrenta Bruce. Aunque esto es doloroso, es un alivio tener finalmente un diagnóstico claro”, añadió la declaración.
La demencia frontotemporal (DFT) se refiere a un grupo de trastornos causados por una acumulación de tau y otras proteínas que destruyen las neuronas en los lóbulos frontales del cerebro (detrás de la frente) o en los lóbulos temporales (detrás de las orejas). La condición suele aparecer entre los 45 y los 64 años, según Alzheimer’s Research UK.
“Es el tipo de demencia más común para las personas menores de 60 años. La DFT puede causar problemas en la comunicación, así como cambios en el comportamiento, la personalidad o el movimiento”, según un comunicado de la Asociación para la Degeneración Frontotemporal.
Las personas con DFT suelen vivir de seis a ocho años con esta condición, según el Instituto Nacional sobre el Envejecimiento de EE.UU. Entre el 10% y el 30% de los casos de DFT son hereditarios. Aparte de la genética, no existen otros factores de riesgo conocidos, aunque los investigadores están estudiando qué papel pueden desempeñar la tiroides y la insulina en la aparición de la enfermedad.
“Debido a que sus síntomas comenzaron con una dificultad para hablar, el caso de Bruce Willis podría clasificarse como un tipo de DFT llamado afasia progresiva primaria”, dijo el Dr. Henry Paulson, profesor de neurología y director del Centro de Enfermedad de Alzheimer de Michigan en la Universidad de Michigan.
“La afasia realmente significa problemas con el lenguaje. Y eso puede variar desde tener problemas para encontrar las palabras hasta entender lo que dice la gente. Puede ocurrir debido a un tumor en el cerebro, un derrame cerebral o una condición neurodegenerativa progresiva“, explicó Paulson.
“Debido a que su diagnóstico es demencia frontotemporal, el señor Willis claramente tiene una enfermedad neurodegenerativa progresiva en lugar de un derrame cerebral o un tumor o alguna otra lesión en el cerebro”, agregó.
Hay otros dos tipos de DFT. La variante conductual de la demencia frontotemporal se caracteriza por cambios en las funciones de ejecución, pensamiento y planificación.
Otra clase de demencia frontotemporal afecta las neuronas motoras y puede manifestarse a través de la incapacidad para tragar, músculos rígidos y dificultad para usar las manos o los brazos para “realizar un movimiento a pesar de la fuerza normal, como dificultad para cerrar botones u operar pequeños electrodomésticos”, según el Instituto Nacional sobre el Envejecimiento.
Al principio, puede ser difícil saber exactamente qué tipo de DFT tiene una persona, o incluso si se trata de esa demencia en específico, porque los síntomas y el orden en que aparecen pueden variar de una persona a otra. También depende de qué partes del frente o lóbulos temporales están afectados.
En la DFT conductual, las personas rara vez tienen problemas de memoria. En cambio, tienen dificultades para planificar y secuenciar su pensamiento, y tienen problemas para establecer prioridades, según el Instituto Nacional sobre el Envejecimiento. Pueden repetir como un loro la misma actividad o palabra una y otra vez, perder interés en la vida y actuar impulsivamente, diciendo palabras inapropiadas o haciendo cosas que otros pueden percibir como vergonzosas.
En la afasia progresiva primaria, la persona puede tener problemas para hablar o comprender palabras. También puede arrastrar las palabras. Con el tiempo, es posible que no reconozcan rostros y objetos familiares. Algunos pueden volverse mudos.
La afasia progresiva primaria “puede comenzar con dificultades para encontrar palabras, por lo que las personas comienzan a usar palabras más simples o más genéricas para cosas que no pueden recordar”, dijo Paulson.
“Eso también viene con el territorio del envejecimiento, pero cuando el lenguaje requiere más esfuerzo a diario, o la comprensión va cuesta abajo, es una señal de que alguien debe ver a un médico para una valoración”, dijo.
Los trastornos de DFT en la neurona motora pueden no afectar la memoria, la cognición, el lenguaje o el comportamiento, especialmente al principio. Los signos iniciales pueden incluir la incapacidad para controlar los movimientos o problemas con el equilibrio y la marcha. Un signo distintivo de uno de esos trastornos, la parálisis supranuclear progresiva, es la dificultad para mirar hacia abajo u otros movimientos oculares.
Para diagnosticar los trastornos de DFT, un neurólogo realizará un examen clínico cuidadoso, junto con pruebas psicológicas diseñadas para evaluar las habilidades cognitivas, dijo Paulson.
“Una resonancia magnética del cerebro puede decirnos si ciertas partes del cerebro se están encogiendo o muestran signos de atrofia. Haremos algunos análisis de sangre para asegurarnos de que no nos faltan algunas causas tratables de deterioro cognitivo, como la enfermedad de la tiroides o la deficiencia de vitamina B12”, dijo.
“Y a menudo, también hacemos imágenes del metabolismo cerebral”, dijo Paulson. “Es la tomografía por emisión de positrones o la imagen PET, y eso puede decirnos qué partes de los lóbulos frontales o los lóbulos temporales están involucradas”.
A diferencia de la enfermedad de Alzheimer, no existen terapias actuales para retrasar la progresión de la DFT. Los profesionales médicos pueden intentar mejorar la calidad de vida de un paciente recetando medicamentos para reducir la agitación, la irritabilidad o la depresión.
Un patólogo del habla y el lenguaje puede ayudar a determinar las mejores estrategias y herramientas para un paciente con DFT que lucha con las habilidades del lenguaje. La terapia física u ocupacional, guiada por un médico especialista en estos trastornos, puede ayudar con los síntomas del movimiento.
“Es realmente importante que las personas que tienen un síndrome de demencia progresiva como DFT sigan comiendo bien, hagan ejercicio con regularidad y se mantengan en contacto con las personas. Esas actividades no son medicamentos, no curan la enfermedad, pero pueden ayudar a que su cerebro funcione lo mejor posible”, dijo Paulson.
A medida que la enfermedad avanza, los pacientes pueden seguir teniendo vidas activas y satisfactorias, adaptándose a sus síntomas de manera inspiradora, añadió.
“He visto pacientes que pierden por completo el habla y, sin embargo, salen, toman su cámara y toman hermosas fotografías de la vida que están viviendo. No pueden decírmelo con palabras, pero pueden decírmelo con imágenes”, dijo Paulson.
“Les digo a todos mis pacientes: ‘No dejen que esta enfermedad se apodere de ti. Hazte cargo'”, agregó. “Claro, has perdido algunas habilidades debido a la enfermedad que tienes, pero aún te quedan muchas habilidades y trabajas con las habilidades que tienes”.
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